目的:探讨卵巢未成熟畸胎瘤(OIT)合并腹膜神经胶质瘤病(GP)的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:对1例OIT合并GP进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习国内、外文献。结果:CT示腹盆腔内一巨大囊实性肿块影。术中见肿瘤23.0 cm12.0 cm10.0 cm,呈囊实性,有蒂,且与左附件粘连,盆腔、网膜表面布满直径0.1～0.3 cm灰白色小结节。镜下肿瘤由3个胚层分化而成的成熟和未成熟组织组成,含大量神经胶质组织。盆腔、网膜和肿瘤包膜上密集的粟粒样结节,镜下均为成熟的神经胶质组织,边界清楚,无浸润。免疫组织化学染色结果:腹膜神经胶质结节GFAP(+)、S-100(+)和vimentin(+),结节表面被覆的间皮细胞CK(+)。临床行大部分大网膜和肿物切除,术后未予治疗,随访26个月未见肿瘤复发和转移。结论:OIT合并GP罕见,腹膜种植分化成熟的神经胶质提示OIT可能有分化成熟的趋势,其预后好。治疗主要根据OIT的分期及分级,选择适当的手术治疗和/或化疗。